jeudi 2 décembre 2010

Omphalocèle et Laparoschisis

Ce sont deux pathologies qui à première vue font peur, mais c'est sont aussi des pathologies dont l'urgence oblige l'enfant à subir une opération dès la naissance. La situation post-opératoire est généralement excellente et rassurante.

Il y a une maman qui lit régulièrement mon blog dont la fillette est née soit  un omphalocèle ou une lapraroschisis, elle s'identifiera si elle le souhaite et pourra témoigner à sa guise.

Qu'est-ce que l'omphalocèle et la laparoschisis? qu'est-ce qui les différencie? c'est la situation dans laquelle l'intestin et/où le foie sortent par le cordon ombilical à la naissance. 50% des enfants nés avec omphalocèle auront cette pathologie isolée et l'autre moitié sera associée avec une  des formes de trisomie, une malformation faciale ou cardiaque, ce qui n'est pas le cas de la laparoschisis qui n'a aucune anormalie chromosomique associée (trisomie).  A la naissance on opère l'enfant pour remettre tous les viscères à l'intérieur du corps.  La différence entre l'omphalocèle est que dans le cas de l'omphalocèle une membrane recouvre les parties externes et dans le cas d'une laparoschisis aucune membre les recouvre.

Les enfants opérés n'auront pas de nombril et une cicatrice à la place.

Lors de petite et moyenne omphalocèle, la remise en place ne cause généralement pas de problème. Dans le cas d'une grosse omphalocèle (plus de 5 cm), le volume de la cavité abdominale n'étant pas adapté au volume de la masse intestinale, la remise en place pourrait causer problème lors de la réintégration  des éléments et la réintégration doit se faire de manière progresssive suite à la naissance.

Dans le cas d'une laparoschisis, après traitement suite à la naissance, on s'attend à un taux de succès de 90% et plus. Le problème le plus fréquent est un mauvais fonctionnement de l'intestin, suite à l'exposition prolongée au liquide amniotique.

Dans le cas des deux pathologies la situation post-opératoire est généralement excellente, les difficultés qui demeurent sont liées aux pathologies associées (trisomie, problème cardiaque si important, mauvais fonctionnement des intestins, etc).

Sur la shared-list en ce moment il y a deux enfants avec omphalocèle.  Le premier est inscrit comme "exomphalocèle" (associé avec un syndrome génétique), le deuxième est inscrit comme pcromphalus qui en mandarin signifie 臍膨出; 臍心 qui retraduit en anglais est "omphalocèle".  C'est la deuxième fois que je vois cette erreur de traduction sur la shared-list.

3 commentaires:

Anonyme a dit…

Bonjour est ce que vous ete capable de me dire si vous voyer sur la liste une petite fille qui va avoir 2 ans le 11 janvier et si oui c'est quoi sont besoin spéciaux. Merci beaucoup.

Qc-adoption-chine a dit…

Je n'ai pas vu de petite fille née le 11 janvier 2009 sur la shared-list mais c'est possible qu'une agence ait pris le dossier de cette petite fille et l'ait mis dans leurs dossiers individuels pour 3 mois en espérant la jumeler eux-mêmes.

Si c'est le cas elle on ne peut pas la voir sur la shared-list, mais si l'agence ne peut la jumeler dans le délais de 3 mois, elle reviendra sur la liste générale.

Je ne sais pas si ce que j'ai écrit est clair.

Anonyme a dit…

oui merci c'est très clair .. En effet elle est jumeler avec moi depuis dix jours mais je n'aie rien comme information et je commence a devenir folle meme pas une photo....Merci pour votre execellent travail.