mardi 1 mars 2011

Absence congénitale doigts/orteils (ectrodactylie/aplasie digitale ou adactylie)

L'absence congénitale de un ou plusieurs doigts ou orteils.  Ici je ne parle pas de l'absence simple d'un doigt ou d'un orteil (bien qu'il y ait des enfants a qui il manque seulement un doigt ou une orteil) mais plutôt d'un malformation de la main due à l'absence de doigts ou d'orteils.

Cest une maladie génétique rare qui se signale par une absence d'un ou plusieurs doigts de pieds et/ou de doigts de la main, formant pour la main une pince, dite pince de crabe, ou pince de homard.  On l'appelle parfois 'syndrome de pince de crabe ou de homard'.

Elle est parfois associée à une syndactylie, c'est-à-dire une soudure des doigts entre eux. Il existe plusieurs formes de la maladie, en association avec d'autres troubles, en particulier au cours du syndrome d’Eckoldt Martens Cruveilhier, associé à un pied fendu.
On voit souvent l'ectrodactylie en combinaison avec la fente labiale et l'aplasie ectodermique.

Traitement:
La réduction chirurgicale et l'appareillage de cette anomalie sont possibles.

La chirurgie peut être faite aux mains et aux pieds pour améliorer la fonction de ces membres, afin d'améliorer l'aspect de ces membres, et à faciliter l'ajustement de la chaussure.

 


Sur la shared-list on retrouve les enfants sous les descriptions suivantes:

Congenital malformed hands and feet
absence of xx finger, hand deformity
deform or deformity of  hands and feet
hand with digitus minus


Sources:

Photos:  http://fr.wikipedia.org/wiki/Ectrodactylie

http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/ectrodactylie-1615.html
http://godsmorphine.skyrock.com/1782862276-L-ectrodactylie-ou-malformation-des-pinces-de-crabe.html
http://articleset.com/Sante_articles_fr_Des-informations-completes-sur-ectrodactylie.htm

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