Le mégacolon est une dilatation permanente et excessive du côlon. On l'appelle aussi la maladie de Hirschprung. Elle est due à une absence de plexus nerveux dans la paroi du rectum, et qui peut s'étendre à tout le côlon. Elle se traduit par une constipation ou une occlusion intestinale.
Cette maladie peut être isolée ou s'inscrire dans un syndrome.
Cette maladie est due à l'absence partielle ou totale de ganglions nerveux, dont le rôle est de permettre le bon fonctionnement des muscles de l'intestin (et plus particulièrement du côlon). De l'existence de ce segment aganglionnaire résulte une paralysie intestinale, se traduisant généralement par une occlusion fonctionnelle, parfois simplement par une constipation importante.
Les signes cliniques sont digestifs : constipation, distension abdominale ou vomissement ou entérocolite. Mais 10% des diagnostics de maladie de Hirschprung ne sera fait qu’après l’âge de 1 an (dans les formes non reliées à un syndrome).
Il existe différents degrés de gravité de la maladie selon le nombre de plexus manquants. Plus la zone concernée en est dépourvue, plus les troubles sont sévères. Heureusement, dans la majorité des cas, cette zone dépourvue de ganglions se limite au côlon sigmoïde (partie terminale du côlon, précédant le rectum).
Il existe différentes formes de la Maladie de Hirschsprung, dont la gravité dépend de la longueur du segment aganglionnaire. Dans 90% des cas, il s'agit de la forme "classique" qui touche simplement la terminaison du colon (le rectum et le colon sigmoïde).
Il existe aussi des formes courtes n'intéressant que la partie basse du rectum et à l'opposé des formes longues pouvant atteindre tout le colon voire remonter plus ou moins sur l'intestin grêle.
En fonction de l’étendue de l’atteinte de la maladie au niveau intestinal, on distingue :
Hirschsprung court segment : localisée au sigmoïde dans 80 % des cas.
Hirschsprung long segment : étendue au colon dans 15 % des cas.
Hirschsprung totale : localisée à tout l’intestin dans 5 % des cas.
Traitement:
Il consiste à introduire une sonde dans le rectum ou à effectuer de petits lavements prudents. Ceci a pour but de permettre l'évacuation des selles, mais cette technique n'est pas efficace dans tous les cas.
Dans les formes où ce traitement médical est inefficace, on effectue ce que l'on appelle une colotomie qui est la création d'un anus artificiel par abouchement à la peau d'une portion de côlon. La colotomie consiste à effectuer une ouverture chirurgicale de la paroi du côlon permettant ainsi l'exploration de celui-ci.
Il autorise parfois la découverte d'anomalie mais également l'ablation de petites tumeurs bénignes comme des polypes qui font saillie à l'intérieur de la cavité intestinale. Au cours de l'occlusion intestinale, la colotomie permet la décompression et l'évacuation du côlon. Néanmoins, cette technique présente quelques dangers, en effet, en raison du risque élevé de dissémination des microbes qu'elle entraîne et elle nécessite des précautions particulières pour sa réalisation, qui doit se faire dans de très bonnes conditions d'asepsie. La colotomie est recommandée jusqu'à la correction définitive.
Quand le colon est atteint dans son entier, une colostomie est alors nécessaire. L'iliéocolostomie est une opération chirurgicale qui consiste à relier la partie terminale de l'intestin grêle au colon. Cette opération permet de rétablir la continuité du tube digestif après avoir effectué une ablation partielle (dans cet exemple, une partie du côlon). Après cette ablation de la portion pathologique du côlon, le segment de l'iléon est relié au segment du côlon qui reste, avec du fil ou des agrafes. L'iliéocolostomie n'entraîne généralement pas de conséquences sur le fonctionnement du tube digestif. Quand l'ensemble du côlon est atteint, c'est l'iléon normalement innervé qui doit être amené au niveau du rectum ou même de l'anus.
Autrement dit, le but recherché est de supprimer les zones intestinales ne contenant plus de plexus de Meissner et d'Auerbach, et de relier les intestins qui fonctionnent normalement à la partie terminale du tube digestif, c'est-à-dire le rectum, si celui-ci possède des plexus " en état de marche ", sinon à l'anus.
Lors de la révision d'un dossier d'un enfant post-opératoire mégacolon/Hirschprung l'élément qu'il faut s'assurer c'est que l'enfant a fait l'apprentissage de la propreté (s'il est en âge d'être "propre") et la capacité de "ressentir" quand il doit aller à la selle. Passer une dizaine de minutes aux toilettes après un repas peut aider.
Une grande majorité des enfants post-opératoire n'a généralement pas besoin d'un suivi médical important. Par la suite il y aobligation de garder un régime alimentaire stricte, constitué d'aliments non-agrumes, ou non légumes verts, car alors le risque de constipation serait plus dangereux et peut mener à des infections. Un laxatif peut être nécessaire occasionnellement car des gonflements ventraux, et de nombreux "gargouillement" génants peuvent être présents. Lors de constipation, ceux-ci entrainent des douleurs importantes. Donc, le besoin majeur de ces enfants est de niveau diététique pour éviter la constipation. Certains prendront un supplément quotidiennement pour éviter constipation. Il arrive occasionnellement que l'enfant souffre d'incontinence fécale (fuite). Mais il faut garder en tête que les formes de la maladies sont diverses, de même que les conséquences qui y sont reliées.
http://www.docteurclic.com/maladie/megacolon.aspx
http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie_de_Hirschsprung
http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/hirschsprung-maladie-de-2309.html
http://www.informationhospitaliere.com/dico-635-maladie-hirschsprung.html
http://www.lalettredesparents.com/s/ldp/1077036398288148.html
http://www.cedars-sinai.edu/Patients/Programs-and-Services/Pediatric-Surgery/Treatment/Treating-Hirschsprungs-Disease-Colonic-Aganglionosis.aspx
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