Épilepsie

L'épilepsie est une affection neurologique qui est le symptôme d'une hyperactivité cérébrale paroxystique pouvant se manifester par des convulsions ou une perte de conscience, voire par des hallucinations complexes (visuelles et/ou auditives et/ou somesthésiques), avec ou sans convulsions, mais ce n'est pas une maladie mentale! 

Heureusement, beaucoup d'enfants n'ont que peu de crises aujourd'hui, s'ils réagissent bien aux médicaments antiépileptiques. Grâce à la prise régulière de ses médicaments, il est possible qu'un enfant n'ait jamais ou que très rarement une crise.
On croit souvent à tort que l'épilepsie est une maladie mentale parce que durant les crises certains malades peuvent présenter des troubles du comportement, mais l'épilepsie n'altère en rien les capacités intellectuelles.
Les causes en sont multiples et encore mal comprises. On sait que la fatigue, le stress physique et/ou psychique, les excitants, certains bruits permanents ou anormaux, l'éclairage stroboscopique ou le jeûne peuvent favoriser l'apparition d'une crise.

Il existe plusieurs types d'épilepsie. Les différences portent non seulement sur les causes ou les origines des troubles ou sur la localisation cérébrale des dysfonctionnements électriques, mais également sur la plus ou moins grande résistance aux traitements, la diversité des crises induites, leur rythme, les problèmes générés, leurs conséquences sociales, leur évolution et leur prise en charge.

L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.
Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.
Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.

Les différentes crises d'épilepsie généralisées

Crise tonico-clonique, ou « Grand mal »
Elle représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd brutalement connaissance et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases :
phase tonique : raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ;

phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles ;

récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines…

Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise.

Absence, ou « Petit mal »

Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), parfois toniques (raidissement du tronc) ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares. Dans certains cas, l'absence n'est ni précédée de symptômes précurseurs, ni suivie d'un ressenti particulier. Aussi, sans témoignage extérieur, la personne épileptique n'a parfois aucun moyen de savoir qu'elle a fait une crise.

Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement.

Myoclonies

Les myoclonies se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.

Les différentes crises d'épilepsie partielle

Il peut y avoir de nombreux symptômes, le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l'un des items suivant :
des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses)

des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix…

des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies)

des troubles d'apparence psychiatrique tel  que:

dysphasie (trouble de l'expression ou de la compréhension du langage)

dysmnésie (sa vie défile sous ses yeux) (note : "avoir sa vie qui défile sous ses yeux" se rapproche plutôt d'un symptôme connu sous le nom d'ecmnésie)

hallucinations psychotiques

métamorphopsie (sensation de distorsion des objets)

angoisses phobiques

des troubles du système nerveux végétatif :

tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hypersalivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien.

Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes.
Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonicocloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.

Syndromes épileptiques

Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été reconnus:
Syndrome de West : Affection grave touchant le nourrisson avant un an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception.

Syndrome de Lennox-Gastaut : Affection grave touchant les jeunes enfants de deux à six ans. On retrouve des crises généralisées toniques ou des absences pluriquotidiennes, des troubles intellectuels. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.

Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; L'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage. (source epilepsie France)

Épilepsie-absence de l'enfant.

Épilepsie myoclonique juvénile : Maladie apparaissant à l'adolescence faite de crises myocloniques, avec un électroencéphalogramme anormal. Évolution favorable.

Épilepsie frontale à crises nocturnes

Convulsions fébriles de l'enfant : Ces convulsions sont généralisées (tonico-cloniques) et apparaissent chez l'enfant, entre six mois et cinq ans, à l'occasion d'une hyperthermie, quelle qu'en soit l'origine — sauf pour la méningite qui est la cause directe des crises convulsives. Ces enfants ont une sensibilité supérieure aux autres enfants à faire des convulsions dans un contexte fébrile (lors d'une fièvre). Cette affection disparaît avec l'âge. L'électro-encéphalogramme est quasi-normal entre les crises.

Crises occasionnelles : crises survenant dans des conditions particulières :

Convulsions fébriles

Hypoglycémie

Troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie

Alcoolisme par ivresse aiguë ou surtout sevrage.

Surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines)

Épilepsie symptomatique :

Tumeur cérébrale

Accident vasculaire cérébral

Encéphalite

Traumatisme crânien : une contusion cérébrale (perte de connaissance après traumatisme, sans lésion cérébrale démontrée) double le risque de survenue d'une épilepsie. Ce risque reste majoré plus de 10 ans après l'accident initial[3].

Maladie d'Alzheimer : Il s'agirait d'une complication souvent trop méconnue, mais à la fois non systématique et à un stade avancé de cette pathologie.

Épilepsie cryptogénique (voir les syndromes épileptiques ci-dessus) dont on suppose qu'une cause organique existe, mais qu'on ne peut pas encore mettre en évidence.

Épilepsie idiopathique (aucune cause décelée ni suspectée).

Il existe des formes familiales d'épilepsie, faisant suspecter une cause génétique.

Complications de la crise d'épilepsie¸

La répétition des crises d'épilepsie peut entraîner l'apparition de lésions cérébrales. Ces lésions prédominent dans les régions cérébrales à l'origine des crises mais aussi dans une région particulière, la face interne du lobe temporal. Elles sont susceptibles par la suite d'être à l'origine de nouvelles crises — on dit que la maladie s'auto-aggrave.
Les crises convulsives de l'épilepsie sont de grandes secousses musculaires chez un sujet inconscient. Il existe un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatismes divers) et de morsure de la langue. Le patient n'avale jamais sa langue, donc il ne faut pas essayer d'introduire ses doigts dans la bouche d'un patient en pleine convulsion.

L'état de mal épileptique

L'état de mal épileptique est la complication médicale la plus redoutée de l'épilepsie. elle engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante.

Dans le cas d'un état de mal par crises convulsives tonicocloniques, la durée de la crise fait craindre :

Insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire)

Troubles circulatoires

Séquelles neurologiques et intellectuelles définitives

Troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose)

Œdème cérébral

L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : on retrouve alors un état confusionnel prolongé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. En cas d'état de mal par épilepsie partielle, le diagnostic peut être difficile en raison de la ressemblance des symptômes avec ceux d'un accident vasculaire cérébral. L'électro-encéphalogramme permet de faire la différence.

Traitements médicaux de l'épilepsie

Quand la crise éclate, il y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 1980 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd'hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d'effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients.
Aujourd'hui, 7 malades sur 10 ne sont suivis qu'avec un seul médicament, et peuvent mener une vie normale sans crises, moyennant cependant quelques précautions.

Traitement chirurgical

Certains patients voient leurs crises contrôlées en monothérapie ou après divers ajustements thérapeutiques associant plusieurs médicaments anti-épileptiques. Toutefois, on observe parfois une résistance relative ou absolue au traitement : on parle de pharmacorésistance. Le pronostic sévère de ces épilepsies pharmacorésistantes peut être amélioré par le recours à la chirurgie. Pour certaines formes d'épilepsies pharmacorésistantes essentiellement partielles, il est ainsi possible d'envisager une intervention chirurgicale à visée curatrice (cortectomies ou déconnexions).

Poser l’indication d’une telle intervention nécessite des procédures diagnostiques standardisées extrêmement fines. Il s'agit dans un premier temps de délimiter de façon très précise le point de départ des crises et de déterminer quels sont les territoires corticaux concernés. Les épilepsies multifocales seront la plupart du temps récusées au profit des épilepsies partielles, de meilleur pronostic.
Globalement, ce sont 70 à 80 % des patients sélectionnés atteints d’épilepsies (essentiellement temporales mais aussi frontales, pariétales ou encore occipitales) qui voient leurs crises disparaître ou diminuer de manière significative en post-opératoire. Le résultat de la chirurgie dépend en grande partie d'une sélection rigoureuse des patients.

Traitement par stimulation

Pour les autres, les crises entraînent une détresse psychologique générée par la peur qu'une crise advienne n'importe quand et n'importe où. Depuis quelques années, dans le cas de formes persistantes de la maladie il est possible d'envisager la pose d'un stimulateur sous clavicule, relié au nerf vague, dont la fonction sera d'envoyer des stimulations au cerveau. Le traitement par stimulation a l'avantage d'être une bonne alternative dans le cas où l'opération chirurgicale n'est pas envisageable. Malgré le peu de recul, cette technique présente des résultats encourageants pour l'avenir de ces personnes. Certains effets secondaires peuvent se faire ressentir, notamment une contraction de la gorge pendant les périodes de stimulation, entraînant parfois une légère modification de la voix, et un essoufflement pendant les périodes d'effort (en particulier en altitude).

Traitement par la modification de l'alimentation

Dans certains cas, surtout chez les enfants, la diète cétogène peut être essayée. La diète cétogène est un régime thérapeutique rigide et strictement calculé, prescrit par un neurologue pour traiter l’épilepsie réfractaire chez les enfants. La diète est riche en lipides et très pauvre en protéines et glucides.

Précautions de vie pour les personnes épileptiques et leur famille

Il faut de façon générale éviter tout ce qui peut favoriser les troubles chez l'enfant:

les situations de fatigue, le manque de sommeil

le stress physique, et/ou psychique

les bruits permanents ou anormaux

la lumière intermittente, particulièrement celle des stroboscopes

le jeûne