Spina bifida - Meningocèle - Myéloméningocèle

Il y a plusieurs enfants avec spina bifida sur la liste dont la plupart sont qualifiés par leurs formes telles que Meningocèle et myelomingocèle, opérés ou non.  Mais on en retrouve quand même quelques enfants inscrits comme ayant le "spina bifida".

La difficulté avec le spina bifida réside dans le fait qu'un spina bifida peut être extrêmement léger et à peine perceptible, comme il peut être très important et causer de lourde paralysie.  Un enfant peut avoir un spina bifida non opéré soit parce qu'il est pas opérable, soit parce qu'il est trop léger pour nécessité une opération.  Un spina bifida opéré peut avoir réglé le problème complètement et l'enfant ne plus avoir aucun besoin, comme il peut n'avoir réglé qu'en partie le problème.  Si vous êtes intéressé par un spina bifida, il faudra vraiment faire étudier le dossier de l'enfant proposé par un  médecin compétent.

Le spina bifida est une malformation congénitale liée à un défaut de fermeture du tube neural (désigne le système nerveux primitif des embryons de cordés) durant la vie embryonnaire.  Le plus souvent il reste ouvert à son extrémité caudale. Il en résulte l'absence de l'apophyse épineuse d'une ou plusieurs vertèbres. Ce trouble est de gravité très variable, de la légère claudication à la paralysie complète.

Soit le cerveau et la colonne vertébrale, ou la colonne vertébrale seule ne se développent pas normalement dans l'utérus. Il existe trois sortes de spina bifida, différenciées par la gravité de la malformation :

•la myéloméningocèle : la forme la plus grave, caractérisée par la saillie de la moelle épinière et de ses membranes (les méninges) par une ouverture dans la colonne vertébrale ;

Tumeur kystique, généralement congénitale, siégeant le long de la colonne vertébrale, le plus souvent au niveau lombaire ou lombosacré.
De couleur rougeâtre et de volume variable, une myéloméningocèle est recouverte d'une fine pellicule très fragile risquant à tout moment de se rompre pour laisser échapper le liquide cérébrospinal. Elle entraîne généralement une paralysie des membres inférieurs et une incontinence. Une hydrocéphalie et des malformations des jambes peuvent en outre lui être associées.

Quand il est possible, le traitement est chirurgical et doit être entrepris rapidement après la naissance. Il consiste à réduire la hernie de la moelle épinière et à reconstruire la paroi. Toutefois, l'intervention chirurgicale n'est généralement pas pratiquée dans les formes les plus graves
Le pronostic est très réservé, notamment si la tumeur occupe une situation haute (région lombaire moyenne), si elle coexiste avec une hydrocéphalie sévère présente dès la naissance, si elle s'accompagne d'une paralysie des membres inférieurs avec atteinte de la plupart des muscles de la hanche et des sphincters.

Le spina-bifida ouvert, ou spina-bifida aperta, dont la forme la plus habituelle est le myéloméningocèle, se caractérise par une hernie des éléments contenus dans le canal rachidien (méninges, liquide cérébrospinal, moelle épinière). Cette malformation s'accompagne souvent d'une hydrocéphalie et de désordres neurologiques sévères tels qu'une paraplégie (paralysie des membres inférieurs), une incontinence sphinctérienne, une insensibilité des membres inférieurs. Le pronostic, grave, dépend du type de malformation et de la possibilité ou non d'une intervention chirurgicale.

•la méningocèle, seules les méninges font protrusion ;

Saillie des méninges, recouverte par la peau, à travers le crâne ou le rachis, due à une malformation congénitale de la colonne vertébrale.
Le méningocèle est l'une des formes du spina-bifida, dont il représente 10 % des cas.

Il est lié à un trouble embryologique survenant au cours des quatre premières semaines de grossesse et consistant en une fermeture anormale ou incomplète du tube neural (futur système nerveux central).

Il se traduit par une tuméfaction molle, indolore, de taille variable, contenant du liquide céphalorachidien. Le siège le plus fréquent est le bas du dos. Le méningocèle n'est associé à aucun déficit neurologique.

Le scanner permet l'analyse et la mesure de la masse et met généralement en évidence une absence de soudure des arcs vertébraux ou de l'os occipital.

Le traitement est chirurgical (ablation de la hernie méningée) et doit être réalisé précocement pour éviter tout risque de myélocèle (saillie à l'extérieur de la moelle épinière, responsable de graves handicaps séquellaires).
•le spina bifida occulta, la forme la plus bénigne, la brèche dans les vertèbres est recouverte par la peau.

Le spina-bifida occulte, ou spina-bifida occulta, est une malformation fréquente et généralement bénigne.

Il s'agit, le plus souvent, d'une simple fissure de la colonne vertébrale, sans hernie de tissus nerveux et avec un revêtement cutané normal. L'anomalie ne se manifeste par aucun symptôme, et sa découverte est fortuite, lors d'une radiographie de la région lombaire basse où elle se situe habituellement. Dans certains cas, toutefois, le nouveau-né présente une anomalie cutanée en regard de la colonne vertébrale (fossette, fistule, déviation du pli fessier, plus rarement touffe de poils). Par précaution, des explorations radiologiques et urologiques, éventuellement complétées par un scanner ou un examen par imagerie par résonance magnétique (I.R.M), sont alors pratiquées afin de détecter une éventuelle malformation sous-jacente nécessitant un traitement chirurgical.