Tétralogie de Fallot (TF)

La tétralogie de Fallot (TF) comporte quatre anomalies (tétralogie signifie quatre). Deux expliquent la maladie, alors que deux en sont les conséquences.

1)  La stéone (rétrécissement) de la voie de sortie du ventricule droit. Le rétrécissement peut être mineur s'il est situé ou prédomine un des endroits suivants: l'infundibulum pulmonaire (partie du ventricule droit située sous les valves pulmonaires), l'anneau pulmonaire et le tronc de l'artère pulmonaire.

Le rétricissement peut être majeur et sévère s'il s'étend sur l'artère pulmonaire ou sur une des branches (droite ou gauche) de l'artère pulmonaire.

2. La présence d'une communication entre le cœur droit et le cœur gauche à travers la cloison séparant les deux ventricules (CIV). Comme la communication est proche  des gros vaisseaux et en particulier de l'aorte, elle résulte d'un mauvais alignement entre l'aorte et la portion musculaire du septum interventriculaire.

Les deux autres qui sont les conséquences des 2 précédents:
3. L'hypertrophie (épaississement) modérée du ventricule droit  fait suite à l'augmentation de pression provoquée par la sténose pulmonaire (causé par le CIV).
4. Le déplacement partiel de l'aorte (dextraposition)  au-dessus du ventricule droit est causée par le CIV que nous avons vu plus haut.

Pour comprendre un peu mieux les conséquences de la Tétralogie de Fallot que je vous conseille de lire sur la Communication intra-ventriculaire car elles sont très similaires.

L'association d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire et d'une communication inter-ventriculaire provoque :
Dans les cavités droites, une augmentation des pressions qui deviennent égales ou supérieures à celles des cavités gauches ;

un passage de sang anormal, déterminé par les différences de pression, c'est-à-dire dans ce cas, du ventricule droit vers le ventricule gauche. Il s'agit d'un shunt droit-gauche.

Le sang éjecté dans l'aorte par le ventricule gauche contient en partie du sang oxygéné et en partie du sang pauvre en oxygène provenant du cœur droit. Ce sang appauvri en oxygène explique la cyanose.
Un shunt droit-gauche est caractéristique des cardiopathies cyanogènes (coloration bleue de la peau) dont fait partie la tétralogie de Fallot.
Chez les enfants non-opérés, les enfants sont caractérisés par une cyanose (coloration bleue de la peau lorsque le sang comporte plus de 5% de sang désoxygéné) s'accompagnant d'une fatigue et d'une dyspnée (difficulté respiratoire) limitant les possibilités d'effort, par manque d'oxygène et non par insuffisance cardiaque.
Les complications chez l'enfant non-opéré sont les suivantes:

- malaise anoxique:

Un malaise anoxique est lié à une augmentation brutale de la sténose infundibulaire (rétrécissement du chenal situé dans le ventricule droit), qui interrompt plus ou moins complètement le passage du sang dans les artères pulmonaires (et donc son oxygénation) et accentue le passage de sang « bleu » (désaturé en oxygène) vers l'aorte au travers de la CIV. Il s'en suit une désaturation brutale et profonde du sang dans l'aorte et un manque d'oxygène (hypoxie) dans les principaux organes dont en particulier le cerveau. Cette hypoxie cérébrale se traduit par divers troubles neurologiques : l'enfant, plus ou moins geignard, le teint grisâtre, devient hypotonique (poupée de chiffon), semble absent et présente éventuellement des mouvements convulsifs. Le malaise se lève le plus souvent à ce moment, laissant l'enfant abattu. Si le malaise se poursuivait, l'enfant présenterait alors de véritables convulsions avec un risque de décès.

définition de malaise anoxique: http://wapedia.mobi/fr/T%C3%A9tralogie_de_Fallot

- complications liées à la polyglobulie (une anomalie de la production des globules rouges ): Fatigue, maux de tête, vertiges, thrombose veineuse ou artérielle (formation d'un caillot). La thrombose peut se constituer sur place ou être secondaire à la migration d'un caillot veineux. Normalement un tel caillot vient se bloquer dans les poumons, donnant une embolie pulmonaire. Dans la Tétralogie de Fallot et en raison du shunt droit-gauche au travers de la CIV, ce caillot peut passer dans l'aorte et aller se bloquer dans un organe (embolie paradoxale).

- complications infectieuses : La Tétralogie de Fallot comporte un risque important d'endocardite (inflammation de l'endocarde - structure et enveloppe interne du coeur, incluant les valves cardiaques), aussi,  comme pour un caillot sanguin, un thrombus infecté (caillot infecté) d'origine veineuse peut migrer par la grande circulation et infecter un organe par voie artérielle.

Le traitement de la Tétralogie de Fallot est chirurgical. La période idéale est entre 3 et 12 mois. La chirurgie vise à fermer la communication interventricalaire (CIV) et à rétablir la perméabilité de la voie pulmonaire.

La date optimale serait entre le troisième et le douzième mois. Elle vise à fermer la communication interventriculaire et à rétablir le mieux possible la perméabilité de la voie pulmonaire. La réussite de la chirurgie et sa difficulté seront influencés par la présence de communications multiples, la sévérité de l'hypoplasie de la voie pulmonaire (défaut de développement qui associe une diminution du diamètre de l'anneau pulmonaire où s'attachent les valves pulmonaires, à une diminution du tronc de l'artère pulmonaire et peut s'étendre à l'origine des branches pulmonaires droite et gauche) et la présence éventuelle d'une anomalie de trajet d'une artère coronaire.

L'opération pour la Tétralogie de Fallot est une intervention unique et définitive obtenant généralement une guérison complète. L'enfant opéré d'une Tétralogie de Fallot, tout comme un enfant opéré d'une CIV ou d'une CIA (communication intra-ventriculaire et communication inter-auriculaire) auront une vie normale sans traitement médical, demandant qu'un suivi médical occasionnel. Comme pour tout trouble opéré, selon la gravité prévalant l'opération il demeure toujours un facteur de risque c'est pourquoi même si généralement les résultat postopératoire sont excellent, il faut faire vérifier le dossier par un cardiologue.