Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie (de l'eau sur le cerveau) est une affection au cours de laquelle un excédent de liquide dans le crâne perturbe le fonctionnement cérébral. L'hydrocéphalie se forme le plus souvent suite à une hémorragie cérébrale pendant les premiers jours de la vie des bébés prématurés.  Mais il existe aussi d'autres cause, elle n'est pas une maladie en soit mais plutôt la conséquence de plusieurs maladies.  L'hérédité, les symptômes, la méthode de traitement et les perspectives futures varient pour chaque patient. 90% des enfants avec Spina Bifida développent également une Hydrocéphalie à divers niveau.  Le signe le plus représentatif est souvent une tête plus grosse que la moyenne.

Chaque jour, le cerveau fabrique, un demi-litre de liquide céphalo-rachidien qui se répartit dans des poches de liquide situées au centre du cerveau (les 4 ventricules) et autour du cerveau. Le crâne est une boîte fermée : tout ce qui se crée à l’intérieur doit en ressortir. Le liquide céphalo-rachidien est donc normalement réabsorbé par les grosses veines de la surface du cerveau.

Si le liquide céphalo-rachidien n’est pas bien réabsorbé :

- Le volume des ventricules augmente, c’est l’hydrocéphalie, les structures nerveuses proches sont comprimées, avec des conséquences en particulier visuelles.

- La pression à l’intérieur de la boîte crânienne peut atteindre des niveaux inacceptables pour le cerveau, c’est l’hypertension intracrânienne.

Elles sont en général dues a des malformations congénitales associées ou non (ex : à un spina bifida), aux suites d’une hémorragie cérébrale intra-ventriculaire favorisée par la prématurité (surtout en cas de grande prématurité ; avant 30 semaines de grossesse).

Les causes:
Sténose de l'aqueduc (obstruction) : C'est la forme la plus courante d'hydrocéphalie congénitale.
Kystes arachnoïdiens
Syndrome de Dandy-Walker (malformation du système nerveux central)
Traumatisme crânien
Hémorragie intraventriculaire
Méningite
Spina-bifida
Tumeurs

Le diagnostic d’hydrocéphalie est souvent annoncé avec l'augmentation du volume de la tête. L'enfant aura aussi des problèmes visuels, de l'irritabilité, des maux de tête, perte de coordination de l'équilibre, de la somnolence et des vomissements.

On peut presque toujours traité l'hydrocéphalie, arrêter la progression mais pas toujours la guérir complètement.

Traitement:

La pose d’une valve de dérivation. Généralement un drainage (évacuation de liquide) est nécessaire. Dans ce cas on introduit un petit tube qui évacue le liquide excessif du crâne. (Shunt). Ce liquide peut être réabsorbé dans le corps. Le drain se trouve au-dessous de la peau et est presque invisible. De plus, des ponctions ou des médicaments peuvent être nécessaires.

Pour éviter tout problème avec le drain, il est préférable d'éviter les activités où la tête pourrait recevoir des coups. Une lésion du crane pourrait causer des problèmes chez un enfant dont l'hydrocéphalie est bien contrôlée depuis une longue période. L'infection du drain est rare mais peut tout de fois arrivée.

La prise d'antibiotiques pour une intervention ou l'enlèvement d'une dent est nécessaire mais aussi pour toute infections bactériennes comme une laryngite ou une otite.


L'hydrocéphalie demande un suivi médical régulier. Il sera nécessaire de faire des examen neurologique, de prendre les mesures du crâne et de faire des échographies.

Généralement, les résultats suite à la pose du drain sont bons et l'hydrocéphalie est bien contrôlée.
Les enfants soignés pour une hydrocéphalie se répartissent en trois groupes d’égale importance :

• Certains ont un retard de développement important et relèvent d’une prise en charge spécialisée soutenue. De nombreux enfants de ce groupe souffrent d’autres troubles associés: handicap moteur (atteinte des membres inférieurs), handicap sensoriel, épilepsie, parfois hyperactivité.

• D’autres n'ont besoin d'aucun suivi particuliers.

• D’autres présentent des troubles d’apprentissage plus ou moins importants.

Les pressions élevées que connaît le cerveau avant l'implantation d'une dérivation peuvent avoir des effets durables, et à court et à long terme. Il est important de noter que l'hydrocéphalie varie beaucoup d'une personne à l'autre, autant par sa cause, de la région du cerveau touchée, du traitement et des complications associées. Chaque cas est unique. 

Voici quelques conséquences à long terme, mais cela ne signifie pas que tous les enfants auront ce type de problème à long terme, ce sont des possibilités:

Troubles d'apprentissage
Sensibilité à la pression atmosphérique
Hypersensibilité auditive
Hypersensibilité à la lumière
Strabisme
Convulsions
Constipation

La plupart de ces enfants ont en général un bon niveau verbal avec un langage aisé et fluent.
 
En ce qui concerne les enfants sur la shared-list il est difficile de définir les sources et conséquences de l'hydrocéphalie, certains sont aussi associés au spina bifida, certains ont des retards de développement et moteur, certains souffrent aussi de paralysie et/ou associés à d'autres besoins. Pour d'autres il est inscrit, légère hydrocéphalie,  post-opératoire, ou simplement hydrocéphalie sans savoir exactement ce que cela implique.